点頭てんかんという病気を知っていますか？
皆さんは点頭てんかんという病気を知っているでしょうか。
West症候群と同義といわれている病気ですが、非常に多岐に及ぶ原因によって引き起こされる病気です。
レノックス・ガストー症候群や年齢依存症てんかん性脳症とも呼ばれ、様々な検査を行っても原因不明の場合や、基礎疾患がありそれが元となって起る場合など様々です。
基礎疾患としては体内感染症、先天性代謝異常症、先天性脳奇形、新生児頭蓋内出血、髄膜炎、頭部外傷、それに加えて新生児低酸素性虚血性脳症などが挙げられます。
特質した症状があるのでおかしいと思ったら検査を
脳波を調べてみるとヒプスアリスミアという脳波の不整波があるため点頭てんかんがわかりますが、動きがおかしいことで気が付くこともあります。
生後1ヶ月未満の時期に10分程度の間に10回から30回もの点頭発作が起こります。
これに加えて脳波の不整波、精神運動発達遅滞などが見られる場合、点頭てんかんとされます。
この典型的な点頭発作は、両手両足を伸ばした状態で頭ががくんと垂れるという特徴がありますが、この動きが顕著ではなく、うーんといって力が入ったと思ったら体を大きく縮める、両手と顔が力んだように感じた後泣く、という行動が繰り返されたなど様々です。
そして、このような発作が1日の中で反復して繰り返すという大きな特徴があります。
通常、生後4ヶ月から7ヶ月くらいでおかしな点に気が付くことが多いようです。
発症は3歳未満にしかほとんど見られない病気です。
この病気が怖いのは、乳幼児が起こす発作の中でも非常によくないもので、高確率で精神運動発達障害を残してしまうというリスクです。
治療開始は早い方がいい、だからこそ異常に気が付くことが大切
ヒプスアリスミアは脳波の波が異常な状態となり、その状態の際に、情報の出し入れができない状態が継続しているという事です。
気が付かずに経過してしまうと脳の発達に遅れが生じ重い障害を背負う事になります。
検査によって点頭てんかんであるという事が分ったら、治療が即開始されます。
抗てんかん薬やビタミンB6の大量投与などを行い改善を試みますが、場合によっては症状に回旋しないこともあります。
副腎皮質刺激ホルモンなどを利用した治療に移行する事もあります。
予後がかなり良くないといわれる病気ですが、治療が迅速に行われたことで、後遺症もなく普通に成長したというお子さんもいますし、障害を持ったとしても普通に生活できるという方もいます。
悲観せず治療を継続する事が必要です。
